血友病的關節康復治療

A. 血友病踝關節反復出血怎樣做康復

如果出血頻繁，預防性治療一段時間，讓關節穩定下來。輔助理療效果會好一些，可咨詢理療科的醫生，進行家庭理療，不一定住院。

B. 血友病該如何鍛煉

血友病hemophilia

定義：血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳，後者為常染色體不完全隱性遺傳。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

病因

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

症狀
由於患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂後，血液較正常人不易凝結，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時，常常危及生命。
關節出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後，會使關節活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，使關節的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由於每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%，一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發生，稱為自發出血。關節出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創傷導致，例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。
輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。

治療

一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

二、替代療法。

（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。

（二）冷沉澱物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應於1小時之內輸完。

（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。

（四）凝血酶原復合物濃縮劑。

三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。

四、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。

五、抗纖溶葯物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。

六、達那唑。。

七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。

八、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣，所以又稱為「皇家病」。

血友病飲食
血友病人慎服的葯物及食物：
西紅柿、魚、洋蔥、大蒜、生薑、銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取葯物（如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤葯、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等，
上述食物、西葯及中葯里，有的可誘發出血性疾病，有的葯物有預防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的葯物，但因為本人葯理知道非常有限，而且葯種確實也非常多，所以表述出來的非常有限，不過，感冒葯中大多含有可誘發出血性疾病的成份，要認真選擇；而對於中風、心肌梗塞等病人有好處的食物和葯物，一般都對血友病人不是太好，這可能算是總結。不管如何，這些僅僅是參考，絕對不是權威，請注意：病友們在選擇和服用葯物時，一定要向醫生申明自身的疾病，請醫生幫助選取，自行去葯店購葯時則一定要看好葯品說明書。
常見的止血劑：
雲南白葯、側柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉、仙鶴草、安絡血、VK1、VC、止血芳酸、止血環酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特羅酶）、凝血酶等。
如果葯品中含的是此類成份，一般可以使用。但是：請遵醫囑！血友病人就醫時一定要告訴醫生：本人有血友病。避免開回不能用的葯。
另外，血友病人如果出現血尿，要多喝水；出血之後，多補充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉、動物肝臟、蛋、奶等。

C. 血友病患者關節炎軟組織損壞

理療，也就是保守治療。效果很慢，也不能保證治療後可以完全康復。
手術，目前成熟的是做溶合術。效果還不錯，但是功能有所限制，活動度不如以前。

D. 血友病人致殘率很高嗎關節病變能否手術恢復

血友病人致殘率很高嗎？首先研究表明，血友病是染色體連鎖的隱性遺傳病，通常男性發病女性攜帶。由於基因缺陷，血友病患者體內缺少凝血因子Ⅷ/Ⅸ，導致凝血功能出現障礙。有統計說中國的血友病人致殘率很高，有數據在，再加上的確殘疾的人很多，病友們再相互一傳播，這種懼怕殘疾的心理就像瘟疫一樣傳播開了，有的家長一聽說會殘疾，就不遺餘力地過分保護孩子，或者不顧經濟能力一定要給孩子採取預防治療。 其實血友病人需要合理制定預防性的治療指南，切勿盲目進行。只要做好防護，處理好每一次出血，特別是關節內部出血問題，就可以很好的避免殘疾的發生！其實，血友病人的關節僵硬在醫院除去手術治療外，也是有辦法保守處理的，醫院會通過理療、牽引、按壓、康復鍛煉等辦法幫助血友病人恢復。 不過能不做手術還是盡量不做的好。實在要做，首先選擇風險小的手術，至於關節置換手術，應該是在萬不得已時最後才考慮的。關節置換，首先是高昂的費用，然後是人工關節的使用年限問題，以及人工關節提前報廢的問題，還有術後恢復的問題，最後它畢竟還是人工的，絕對沒有原裝的好用。

E. 怎樣做好血友病關節出血的自我保健

血友病患者常會出現自發性出血，尤以大關節出血為主。此時，患者除了配合醫生專的治療外，在出血止住後，屬經過一段時間的卧床休息，患者還應進行適當的自我恢復性保健按摩或鍛煉，防止肢體功能發生障礙。

但原則上，這些按摩和鍛煉只能在出血停止後進行，不能用力推、揉、搓、拍、打；不能強行伸、屈；這種保健要經常、長期地進行。按摩時，手法要均勻，應柔和地進行撫摸、揉捻、拍打。

（1）進行膝關節保健時，應坐在床上，雙手左右護住膝關節，雙手除拇指外，其餘手指卡在膝下輕輕揉捻。有意識地做伸、屈運動，撫摸大腿、關節、小腿及腳趾，輕輕揉捻、拍打小腿肌肉。

(2）進行手肘關節按摩時，用未出血的手輕輕撫摸手臂，按從上至下的順序，輕輕揉捻上臂、前臂至腕部。

（3）進行踝關節的按摩時，要輕輕撫摸、揉搓、活動腳踝關節。

以上手法要循環漸進，從較低運動強度、較短的持續時間、較小的運動量開始。隨著病情的好轉，體力的增加，動作熟練後，可逐步適量提高運動指標。

F. 血友病患者的關節出血是怎樣的

常見於膝來關節，其次源為髖、肘、肩、踝、腕關節等處，關節出血分為三期：

急性期：關節局部紅腫、發熱、疼痛劇烈，繼之肌肉痙攣，活動受限，關節多處於屈曲狀態;

全關節炎期：多因反復出血，刺激關節組織，形成滑膜炎，滑膜內小血管變脆、破裂，出血流入關節腔;繼之，積血和血細胞破壞後未被吸收的殘余物刺激，使滑膜變脆，增厚，破裂，加重出血，同一關節反復出血，形成惡性循環，被稱為「目標關節」。自覺關節疼痛、腫脹，活動受限;

後期(慢性殘廢期)：由於鐵沉著，余血殘余物不斷刺激，變脆，破裂，破壞軟骨，滑膜增厚，引起軟骨下出血，致骨骼暴露，軟化，形成斜面，關節畸形，僵直，錯位，慢性殘廢。自覺關節發熱，疼痛，腫脹，活動受限，肌肉萎縮等，形成嚴重後遺症。（生物激活免疫造血療法）

G. 由血友病引起的膝關節損壞，還能通過治療達到康復嗎

首先要注意不能讓關節出血了,通過康復鍛煉,可以擴大關節的活動范圍,但是要回復到原來的水平這不太可能

H. 血友病膝關節不能彎曲

如果想通過鍛煉來恢復可以參考血友病吧的康復鍛煉部分，有視頻教程。

也可以手術改善彎曲的情況，費用比較高。

I. 血友病患者出現關節出血時應怎麼辦

血友病患者一旦出現了關節的出血，便可能發展為局部關節的疼痛、腫脹，活動內時明顯加重，容同時局部表麵皮膚可見青紫色。此時，患者應立即卧床休息，停止活動，局部冷敷止血，適當包紮，將肢體固定在功能位置。同時，應抬高患肢，等待家人，在他們的幫助下到醫院就診。經過醫生系列檢查診斷後，及時補充凝血因子。待腫脹消退、出血停止後，可逐步幫助患者恢復關節的活動和功能。

J. 血友病性關節炎還能治嗎

首先你的因子濃度15%，我個人認為是不可能的。一般10%以上的病人就生活上和正常人無異內了。除非手容術或很嚴重的外傷才會出血不止。建議你濃度到北京協和檢查一下，很多省會大醫院檢查出的10%20%到那裡都變成1%2%了。

除因子外沒有特效止血葯物，關節炎倒是可以通過磁療電療解決，但前提是保證不出血。在西方這個病和地中海貧血都屬於國家醫療保險范疇的病。他們的致殘率極低。但在中國，基本就是等死了。