① 治療澱粉樣變有什麼好方法嗎
這個最好去醫院看一下,遵從醫囑,切勿亂用葯帶來不必要的麻煩~(希望能幫到你,麻煩點擊 「好評」,謝謝^_^)
② 我得皮膚澱粉樣變這個病都有五六年了,能有什麼好的治療方法嗎謝謝!
指導意見:
你好, 此病沒有很好的治癒手段 只能是盡量控制症狀 可外擦迪維霜 口服抗過敏葯物 皿治林 及維生素c
③ 皮膚病澱粉樣變要如何治療可有什麼偏方沒有
我媽媽 就是生完 孩子 就有了這個病誒~
非常郁悶! 無可奈何~
④ 皮膚澱粉樣變有治療偏方嗎
當歸 ;丹參 ;;川芎 ;赤芍 ;茯苓 ;苦參 ;蒼耳子 ;白蒺黎;狶薟草 ; 水煎每日1劑;分早晚服
⑤ 澱粉樣變病的治療方法
1.對症治療對於一般食慾不振、噯氣等可給予運動促進劑。嚴重腹瀉及假性腸梗阻者靜脈高營養可取得一定效果。對於頑固性便秘,採用四環素族抗生素有效,用米諾環素(二甲胺四環素)每天200mg,可改善初期病例的大便異常。
2.葯物治療二甲亞碸(dimethylsulfoxide,DMSO)具有分解澱粉樣蛋白的作用,現正試用於臨床。
3.外科手術應盡量避免,因為傷口極難癒合。本病由於出現進行性全身衰竭和多種消化道症狀,需與消化管惡性腫瘤鑒別。由於消化管的運動異常,特別在出現便秘與腹瀉交替的患者有必要與糖尿病的胃腸病變相鑒別,同時還應注意與潰瘍性結腸炎、克羅恩病及缺血性腸炎相鑒別。出血、梗死、穿孔澱粉樣蛋白向毛細血管沉積可因血管障礙引起缺血、糜爛,乃至潰瘍,潰瘍出血可出現嘔血、便血。亦有引起乙狀結腸的梗死和回腸的穿孔。腸梗阻大量澱粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積,進而自主神經障礙引起運動功能障礙,引起消化道梗阻症狀。澱粉樣變病者的預後不良,與澱粉樣變的進展相關,以原發性和合並骨髓瘤者預後最差,有報告該病患者36例,平均生存期為11個月。還有報告47例,50%於觀察後1年內死亡,主要死因為心、腎功能衰竭及惡病質。繼發性存活期約45個月,遺傳性如FAP存活期可長達5~10年。尚無相關資料。全身性澱粉樣變病的所有類型概以消化管為最易受侵襲的臟器之一。消化道症狀的出現率隨類型而異,在原發性澱粉樣變病中約70%,在繼發性者中約55.5%。但如作詳細的組織學檢查,不管臨床症狀有無,幾乎在所有全身性澱粉樣變病的患者都可在消化管中查獲澱粉樣蛋白沉積。
⑥ 澱粉樣變性,怎樣治療,能治好嗎
澱粉樣變性(Amyloidosis)是一組蛋白質以異常的纖維結構 沉積於細胞之間,造成組織器官結構與功能改變引起相應臨床表現的異質性疾病。因此類纖 維接觸碘與硫酸時出現與澱粉相似的反應,故命名為「澱粉樣變性」並沿用至今。澱粉樣變 性可以是遺傳性的,也可以是獲得性的;沉積可以是局部的,也可以是全身性的;病程可呈 良性經過,亦可呈惡性經過。
1 澱粉樣物質的構成及發病機理
澱粉樣物質肉眼為粉紅或灰白色石臘樣,普通光鏡下呈纖細、不分枝、僵直的纖維, 不同類型的澱粉樣物質蛋白纖維的生化成分、肽亞單位及其來源各不相同,但均具有一個幾 乎相同的核心結構-β平面(β-sheet)。澱粉樣物質主要由三種成分構成:①澱粉樣蛋白 纖維:澱粉樣蛋白纖維為其相應前體蛋白部分水解斷裂的片段,不同類型的澱粉樣變性有各 自不同的前體蛋白,已知數10種前體蛋白與澱粉樣變性有關,是澱粉樣變性生化分類的基礎 ,前體蛋白結構是澱粉樣變性發生的重要因素。②氨基葡萄糖(glycosam-inoglycan GAG): GAG以非共價鍵方式與澱粉樣蛋白纖維結合,有促進蛋白纖維形成的作用。③P物質:源於血 清澱粉樣P物質(serum amyloid Pcomponent SAP)是一種高度穩定的、耐蛋白酶的糖蛋白, 以鈣依賴的方式與澱粉樣物質結合,有助於體內澱粉樣物質的穩定。部分免疫細胞與細胞因 子參與獲得性澱粉變性的發生。已經證實,可持續產生λ或κ輕鏈的漿細胞單克隆亞群參考 與輕鏈型澱粉樣變性的發病;巨噬細胞以一種不正常的方式裂解某類免疫球蛋白,促使輕鏈 性澱粉樣變性的發生;白細胞介素-Ⅰ(IL-1)促使肝臟SAA(血清澱粉樣A蛋白serum amyloi d apolipoprotein SAA)的合成,參與反應性澱粉樣變性的發生;澱粉樣變性促進因子(amyl oid enhancing factor AEF)參與前體蛋白的水解斷裂及其片段的沉積,在一定程度上決定 患者澱粉樣變性的敏感性。迄今為止,澱粉樣蛋白纖維的致病機理尚不完全清楚,研究表明 澱粉樣蛋白纖維可以三種方式損傷組織器官:①以物理存在的方式導致正常組織結 構的破壞。②通過細胞毒作用破壞組織器官的結構與功能。③誘導細胞凋亡。
2 澱粉樣變性的臨床表現
澱粉樣變性的臨床表現呈多樣化,因澱粉樣變物質的沉積范圍、程度及部位而異。全 身性澱粉樣變性患者常見非特異性症狀為:疲乏軟弱(54%),體重減輕(45%),浮腫(41%), 消化不良(33%),全身各組織器官均可罹患澱粉樣變性並可出現相應表現。①腎臟:腎臟損 害常為不可逆性,可表現為不同程度的蛋白尿、血尿,直至尿毒症。②肝臟:受累十分常見 ,常表現為肝臟腫大,肝功異常,淤膽少見。③心臟:澱粉樣變以心臟受累為主,表現為限 制性心肌病、充血性心力衰竭和心律失常。④胃腸道:表現由澱粉樣物質的直接沉積或相應 植物神經受累所致,可表現為功能障礙、潰瘍、出血、腹瀉或梗阻,巨舌有特徵性但少 見。⑤神經系統:以外周神經(如腕管綜合征)與植物神經功能障礙為主要表現。⑥皮膚粘膜 :皮膚粘膜常受累及,但多無臨床表現,輕度高出皮面的臘樣丘疹或斑塊較具特徵性。⑦呼 吸系統:臨床常無症狀,少數可表現為上呼吸道梗阻性病變及肺間質改變。
3 澱粉樣變性的分類
澱粉樣變性的分類頗為復雜,按蛋白纖維前體的生化屬性分類,可部分反應疾 病的本質,但可操作性差。綜合疾病的獲得方式、生化屬性及臨床特點的工作分類,具有較 大的應用價值。在工作分類中,獲得性澱粉樣變性佔全部澱粉樣變性90%以上。詳見附表。
4 澱粉樣變性的診斷
澱粉樣變性臨床表現多樣,且多無特徵性,有時為潛在疾病的部分表現,應提高警惕 ,懷疑此病時,應盡快予以檢查。
4.1 組織學診斷 活體組織檢查及特異性的組織染色是澱粉樣變性診斷最重要的指標。組織切片剛果 紅染色可見特徵性的綠光雙折射(偏光鏡)或紅綠雙折射(交叉極化光鏡)。目前廣泛採用的組 織學檢查是腹部皮下脂肪抽吸和直腸粘膜活檢,皮膚與牙齦活檢亦較常用,上述診斷陽性率 80%,重要受累器官(如心、肝、腎)的活檢應慎用。澱粉樣變性診斷確立後需行免疫組化檢 查以明確澱粉樣變性的生化類型。高錳酸鉀清除剛果紅染色的方法對AA型,AH型澱粉樣變有 一定價值。
附表 澱粉樣變性的工作分類
獲得性澱粉樣變性
1.輕鏈性澱粉樣變性 (AL型)
2.反應性澱粉樣變性 (AA型)
3.老年性澱粉樣變性 (AS型)
4.透析相關性澱粉樣變性 (AH型)
5.局限性澱粉樣變性 (AE型)
6.其它
遺傳性澱粉樣變性
1.家族性多神經性澱粉樣變性 (FAP型)
2.內臟性澱粉樣變性 (Ostertag型)
3.遺傳性腦出血與澱粉樣變性 (Lcelandic型)
4.家族性地中海熱 (Dutch型)
(FMF型)
5.其它
為染色體隱性遺傳,余遺傳性澱粉樣變性
均為常染色體呈性遺傳
4.2 SAP閃爍圖 是目前唯一可對澱粉樣變性進行全身系統監測的方法。當體內存在一定數量的澱粉 樣物質時,放射標記的SAP能迅速的、特異性的定位於澱粉樣物質的沉積部位,可對澱粉樣 變性進行定性和定量診斷,其中AA型敏感性為100%,AL型敏感性為90%。藉助SAP閃爍圖可以 了解不同類型澱粉樣變性的不同分布方式:沉積量與器官功能之間的關系;澱粉樣變性的自 然轉歸及療效判斷。對組織學不能肯定的澱粉樣變性具有診斷價值。組織學檢查與SAP閃爍 圖是二項互補的技術,SAP可提供無創、宏觀的診斷,組織學對澱粉樣變性的確診及生化類 型的確定更加敏感精確。
4.3 其它檢查 心臟澱粉樣變性難以通過組織學與SAP閃爍圖確定,聯用心電圖與雙向超聲心動圖 具有較高的敏感性,其心電圖常表現為胸導聯低電壓與病理性Q波,雙向超聲心動圖呈現 彌散性高折射性顆粒亮點。澱粉樣變性的診斷成立後,應積極查找其原發病;15% AL型患者 原發病不能通過骨髓、血及尿的細胞學與免疫學檢查而確診,可採用DNA印跡或PCR技術檢查 其免疫球蛋白基因重排。當懷疑為遺傳性澱粉樣變性時,應查找其基因缺失或基因突變,證 實後行家系調查。極少數患者只能通過病灶中蛋白氨基酸序列分析尚可明確診斷。
5 澱粉樣變性的治療原則
迄今尚無特異性消退澱粉樣物質沉積灶的方法,臨床處理的重點是降低澱粉樣前體蛋 白的供給,合理的治療計劃應包括以下4個方面:①控制原發病。②減少澱粉樣蛋白纖維前 體的產生,如使用免疫抑制劑控制AA型澱粉樣變性患者的急性期炎症反應,聯合化療抑制AL 型澱粉樣變性抗體輕鏈的產生。原位肝移植減少遺傳性澱粉樣變性之蛋白纖維前體的生成, 終末期腎功衰患者盡早行腎移植,以利β2微球蛋白的清除。③促進澱粉樣沉積灶的消退 ,目前尚無特效方法。④對症支持治療:對症支持治療可以推遲靶器官的功能衰竭,提高生 活質量,延長生存期;已經出現的器官功能衰竭如腎功衰、頑固性心衰行腎、心移植有一定 價值。有些澱粉樣變性是可以預防的,如秋水仙鹼預防FMF型澱粉樣變性,早期腎移植預防H A型澱粉樣變性。
6 常見澱粉樣變性綜合征的臨床
6.1 全身性AL型澱粉樣變性 AL型澱粉樣變性的原發病中,80%為「良性」克隆性
⑦ 有一種皮膚病叫「澱粉樣變」有什麼治療的高招
一、病史
本病病程長,緩慢發展,部分病人與遺傳有關。
二、臨床表現和分類
1.原發性皮膚澱粉樣變:僅有皮損,不累及內臟器官,少數病人可突然累及很多部位。皮損出現後極難消失,病人的一般健康不受影響。本型可分澱粉樣變苔蘚、斑狀澱粉樣變、腫脹型澱粉樣變、結節狀澱粉樣變。
澱粉樣變苔蘚:皮損多對稱分布在兩小腿脛前,其次累及上背部,也可波及大腿和前臂。早期皮損為針頭大小的褐色斑點,漸變成尖頭樣丘疹,逐漸增大,直徑達2mm左右。其形態呈扁平隆起,半球形或圓錐形,質地較硬,顯現棕色、褐紅色、淡紅色或近似正常膚色,具蠟樣光澤,表面粗糙,角化過度或帶有少量鱗屑,頂部有黑色角質栓,剝去後呈臍狀凹陷。早期稀疏,逐漸密集而不融合,在小腿部、上背部皮疹呈念珠狀排列有重要的診斷意義。常有劇烈瘙癢,因搔抓而皮膚粗糙、肥厚,類似單純性苔蘚或扁平苔蘚。
斑狀澱粉樣變:皮損常發生於上背部,亦可發生在軀乾和四肢。其特點為中等度瘙癢和對稱分布的網狀褐色色素沉著斑,外觀似「波紋型」有診斷價值。
結節狀澱粉樣變:皮疹發生於小腿、軀干、龜頭等處,女性多見。損害為結節或斑塊,直徑2~3cm,棕色或金黃色,損害上覆以萎縮而鬆弛的皮膚。
腫脹型澱粉樣變:類似硬皮病。
2.原發性系統性澱粉樣變:早期皮疹為細小發亮散在分布的丘疹,扁平或半球形,蠟狀琥珀色,光滑堅硬,因有張力可出現半透明水皰,損害亦可融合成大小不等的斑狀或結節狀,皮疹往往有出血而呈藍紅色。在丘疹和結節的附近具有瘀點。皮疹主要發生在面部,累及心、腎、肝和胃腸道等多臟器,皮膚損害約佔25%。面部有彌漫性斑塊者狀如獅面,唇和頰粘膜受累時顯肥厚,喉部受損出現聲嘶和吞咽困難。手指受侵犯時,紅腫變硬,類似硬皮病或粘液性水腫性苔蘚。四肢可有紫癜和外傷性大皰,類似大皰性表皮鬆解症。少數病例皮下有硬的結節及斑塊。
40%病例舌有彌漫浸潤,變成巨舌,但質硬更顯著,往往同時存在舌炎,可見溝紋,壞死和膿性分泌物,自覺疼痛。舌表面可出現出血性丘疹、結節和斑塊。
背部疼痛為骨胳肌受累,表現有心功能不全、蛋白尿、腎功不全為心腎受累。另外可有嘔血、便血等胃腸道症狀,約20%的病人最終伴發多發性骨髓瘤出現骨痛。
本病預後差,常在心肌功能不全和多發性骨髓瘤出現後2年內死亡,部分患者出現胃腸道出血。
3.遺傳性系統性澱粉樣變:主要侵犯腎臟、周圍神經、脊髓神經節和心臟。
(1)發熱、蕁麻疹、耳聾型:屬常染色體顯性遺傳,青春期發病,突然發熱,寒戰,蕁麻疹樣皮疹,進行性耳聾。腎臟有澱粉樣沉積,病程長達數年,終因腎功能衰竭而死亡。
(2)家族性地中海熱型:呈常染色體隱性遺傳。反復出現短期發熱,伴有腹膜炎、胸膜炎和關節炎,常因腎臟受累而死亡。
(3)Andrade型:呈顯性遺傳,以周圍感覺及運動神經受累為特徵。主要侵犯下肢,表現為胃腸道病變,無汗,體位性低血壓,括約肌病變和營養不良性損害。
(4)上肢神經病變型:某些方面類似Andrade型,神經病變以上肢更顯著。同時有胃腸道症狀,脾腫大,玻璃體混濁和硬皮病樣皮膚改變。
(5)心臟型:主要累及心臟,迅速出現進行性心力衰竭。
4.繼發性皮膚澱粉樣變:常繼發於各種慢性炎症性疾病,主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺等器官,少數累及甲狀腺,皮膚無損害。原發性疾病有類風濕性關節炎、麻風、結核、梅毒、局限性腸炎、潰瘍性結腸炎、結締組織病、腫瘤、血吸蟲病等。可表現有肝腫大、蛋白尿、腎炎和尿毒症。
⑧ 皮膚澱粉樣變中草葯方
(1)風濕蘊結型:
治法:祛風利濕,養血潤膚。
方選:全蟲6g、皂刺6g、防風10g、苦參10g、白鮮皮30g、刺蒺藜30g、當歸10g、丹參15g、雞血藤30g、首烏藤30g、川芎10g。
(2)血虛風燥型:
治法:養血潤膚,活血軟堅。
方選:首烏藤30g、當歸10g、川芎10g、紅花10g、赤白芍各10g、白鮮皮30g、苦參15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蠶10g、丹參15g、防風10g。
(3)脾虛濕滯型:
治法:健脾除濕,養血潤膚。
方選:白術10g、茯苓10g、枳殼10g、厚朴10g、苦參15g、白鮮皮30g、車前子15g、澤瀉15g、首烏藤30g、刺蒺藜30g、當歸10g、川芎10g。
⑨ 澱粉樣變性病怎樣治療有效呢
建議:您好!澱粉樣變性(Amyloidosis)是一組蛋白質以異常的纖維結構 沉積於細胞之間,造成組織器官結構與功能改變引起相應臨床表現的異質性疾病.因此類纖 維接觸碘與硫酸時出現與澱粉相似的反應,故命名為「澱粉樣變性」並沿用至今.澱粉樣變 性可以是遺傳性的,也可以是獲得性的;沉積可以是局部的,也可以是全身性的;病程可呈 良性經過,亦可呈惡性經過.澱粉樣變性的治療原則
迄今尚無特異性消退澱粉樣物質沉積灶的方法,臨床處理的重點是降低澱粉樣前體蛋 白的供給,合理的治療計劃應包括以下4個方面:①控制原發病.②減少澱粉樣蛋白纖維前 體的產生,如使用免疫抑制劑控制AA型澱粉樣變性患者的急性期炎症反應,聯合化療抑制AL 型澱粉樣變性抗體輕鏈的產生.原位肝移植減少遺傳性澱粉樣變性之蛋白纖維前體的生成, 終末期腎功衰患者盡早行腎移植,以利β2微球蛋白的清除.③促進澱粉樣沉積灶的消退 ,目前尚無特效方法.④對症支持治療:對症支持治療可以推遲靶器官的功能衰竭,提高生 活質量,延長生存期;已經出現的器官功能衰竭如腎功衰,頑固性心衰行腎,心移植有一定 價值.有些澱粉樣變性是可以預防的,如秋水仙鹼預防FMF型澱粉樣變性,早期腎移植預防H A型澱粉樣變性.祝您身體健康!
⑩ 澱粉樣變性病怎樣治療好呢
建議:您好!澱粉樣變性(Amyloidosis)是一組蛋白質以異常的纖維結構 沉積於細胞之間,造成組織器官結構與功能改變引起相應臨床表現的異質性疾病.因此類纖 維接觸碘與硫酸時出現與澱粉相似的反應,故命名為「澱粉樣變性」並沿用至今.澱粉樣變 性可以是遺傳性的,也可以是獲得性的;沉積可以是局澱粉樣變性的治療原則 迄今尚無特異性消退澱粉樣物質沉積灶的方法,臨床處理的重點是降低澱粉樣前體蛋 白的供給,合理的治療計劃應包括以下4個方面:①控制原發病.②減少澱粉樣蛋白纖維前 體的產生,如使用免疫抑制劑控制AA型澱粉樣變性患者的急性期炎症反應,聯合化療抑制AL 型澱粉樣變性抗體輕鏈的產生.原位肝移植減少遺傳性澱粉樣變性之蛋白纖維前體的生成, 終末期腎功衰患者盡早行腎移植,以利β2微球蛋白的清除.③促進澱粉樣沉積灶的消退 ,目前尚無特效方法.④對症支持治療:對症支持治療可以推遲靶器官的功能衰竭,提高生 活質量,延長生存期;已經出現的器官功能衰竭如腎功衰,頑固性心衰行腎,心移植有一定 價值.有些澱粉樣變性是可以預防的,如秋水仙鹼預防FMF型澱粉樣變性,早期腎移植預防H A型澱粉樣變性.祝您身體健康!